吴 玲 全毅红 *（湖北中医药大学·430061）

来源：黑龙江中医药-2017 年第 2 期

摘 要: 渐冻症又称肌萎缩侧索硬化症，是一种神经元病，目前缺乏良好的治疗方法，全毅红教授采用加味六味地黄汤化裁治疗渐冻症1例，其在改善患者的生活质量方面有较好的疗效。 关键词 渐冻症 六味地黄汤 肝肾亏虚

渐冻症即肌萎缩侧索硬化(ALS)，是一种不可逆的致死性运动神经病，病变主要在脑干、脊髓前角和额叶的皮质运动神经元[1]。患病早期以四肢肌肉无力、腘动、容易疲劳等症状为主，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难，最后产生呼吸衰竭而亡[2] 。该病因症情复杂故早期诊断较难，后期诊 断主要依靠其临床表现和相应的辅助检查如：肌电图、MRI 和 经腰穿检测脑脊液中氨基酸的含量、肌肉活检等，该病预后 欠佳，世界医学界俗称其为“超级癌症”，多见于中老年人 , 青少年少见 , 并且有有家族性倾向 [3] 。目前其病因及发病机 制尚不清楚，而医学界对于该疾病也没有十分有效的治疗， 目前西医主要以兴奋性氨基酸拮抗剂、抗氧化剂、神经营养、 免疫治疗改善患者的临床症状为主，在治疗 ALS 中， 目前获 得美国 FDA 通过批准用药为利普唑 – 抗兴奋性氨基酸毒物的 药物，该药是一种谷氨酸的拮抗剂，可减少谷氨酸引起的细胞激活毒性［4］ 。采用利鲁唑治疗 ALS，在一定程度上能够缓 解患者的症状，使患者的生存期延长，但是不能使患者的肌 力好转 [5], 并且因其价格昂贵， 很多患者无法承担长期使用此 药。 患者除 ALS 典型临床症状之外，还有多汗、纳差、失眠 等非典型临床症状的存在，导师全毅红教授门诊治疗渐冻症 1 例， 在改善患者的生活质量方面有良好的效果， 现介绍如下。

患者，女，陈某，52岁，因“进行性上肢乏力伴肌肉萎缩1年，加重3天”就诊症见：1年前无明显诱因出现上肢乏力，并进行性加重，伴有肌肉萎缩，口角大量流涎，言语欠清晰，尚可正常缓慢沟通，于外院就诊诊断为ALS，经营养神经和抗氧化剂治疗后，症状稍好转。近3天，患者上肢乏力症状加重，易出汗，精神、睡眠欠佳，纳差，大小便正常，舌红苔厚腻，边有齿痕，脉细弱。查体:构音障碍,言语含糊,咽反射存在,可见上肢肌束震颤,双上肢近段肌力接近Ⅴ级,远端肌力Ⅳ级,下肢肌力Ⅴ级,四肢肌张力正常,深浅感觉正常,双下肢无水肿。既往有ALS病史，甲状腺结节病史。

西医诊断：肌萎缩侧索硬化症，

中医诊断：痿痹症，辨证为脾肾亏虚证， 治疗给予六味地黄丸合丹参饮加减以健脾益肾为主，兼以活血 通络。

方为 : 黄芪 60g，党参 15g，五味子 10g， 丹参 15g， 当 归 15g，白芍 10g，熟地 15g，酸枣仁 20g，山茱萸 20g， 山药 20g，丹皮 10g，泽泻 10g，茯苓 20g，炙甘草 10g，厚朴 10g， 枳壳 15g，香附 20g，木香 10g，杜仲 10g，川牛膝 15g， 麦冬 10g，鸡血藤 15g，炒二芽各 20g，鸡内金 15g， 共 10 剂，水煎 服，2 次 / 日，饭后 1h 服用。

二诊：患者诉食欲稍好转，口角 流涎症状稍缓解， 精神可， 偶有反酸， 上肢仍有乏力， 睡眠差， 大小便正常，言语欠清晰， 能与人交流，舌红，苔薄白，边有 齿痕，脉细弦。治疗：在二诊的基础上去炒二芽，加上煅瓦 楞子 15g，海螵蛸 15g，树舌 20g，共 10 剂，按前服用。

三诊：患者反酸症状较前好转，口角流涎较前好转，但 仍易出汗， 活动后明显， 睡眠、食欲可， 大小便正常， 舌红， 苔白，在一诊的基础上去炒二芽，加入防风 10g， 白术 10g， 共 10 剂，按前法服用。

四诊：患者出汗症状也好转， 嘱其按三诊方继续服用 2 月。 后随访半年，患者的乏力、食欲临床症状均好转，其生活质 量也有所提高。

按：该患者西医诊断为 ALS，中医无此病名，其病位在 肌肉筋骨，根据其乏力、肌肉萎缩和多汗的临床表现，将其 归属于“痿痹症”、“虚劳”、“汗症”范畴。中医认为 ALS 多虚实夹杂，发病当责之肝脾肾。肾为先天之本，肾精是人 体生长、发育和生殖的基本物质，为人体生命之本。 如《灵 枢·经脉》云“人始生，先成精，精成而脑髓生，骨为干， 脉为营，筋为刚，肉为墙，皮肤坚而毛发长，谷入于胃， 脉 道乃通，血气乃行”。肾藏精主骨生髓，而精血同源，血虚 则不能灌溉四肢，精虚则不能营养筋骨，而成四肢痿废、言 语不利。肝藏血主筋，肝血不足，血不养筋，则四肢筋脉瘈 瘲不用，而脾胃为后天之本，气血生化之源，脾在体合肉主 四肢，气血津液不足则筋脉肌肉无以濡养，病损久之则会出 现四肢萎废难用；另肝肾同源 , 精血不足则出现无力滋养肝 脏，导致阴虚阳亢无制而见肌肉颤动 ; 另肺肾气虚，肺主气 , 肾为气之根 , 脾土亏损则肺金失养 , 肾气不得充养而气机不 能鼓动声门而见言语不清，最终形成多为痰涎、瘀血等病理 产物，而出现痰涎不止、精神不佳。脾虚日久损伤脾阳，土 不生金， 肺气虚， 肺主气和皮毛， 肺卫之气不足， 肌肉疏松， 肺气卫外失顾，玄府不藏，则易汗出，综上，本病以肝脾肺 肾亏虚为本 , 痰阻、血淤、气滞为标[6] 。

治疗的基本原则基 本应以扶助正气为要。具体主以补肾健脾疏肝，填精益髓，辅以活血化瘀通络，温补阳气。方用六味地黄丸和丹参饮加 减，六味地黄丸中熟地黄为君药，滋阴补肾，填精益髓 ; 山茱萸养肝涩精，取肝、肾同源之意 ; 山药补脾固精，共为臣 药，三药配合，肾、脾、肝三阴并补，称为“三补”，泽泻 清泻肾火，并防熟地黄之滋腻；茯苓淡渗脾湿，以助山药之 健运，丹皮清泄肝火，并制山萸肉之温，共为经使药，谓之 三泻。六药合用，补中有泻，寓泻于补，相辅相成，补大于 泻，共凑滋补肝肾之效。 丹参具有活血化瘀，行气止痛，滋 补肝肾，厚朴、枳壳、香附、木香疏肝解郁，行气止痛，气行则血行。在六味地黄丸基础上重用黄芪， 《本草纲目》将黄芪推为上品 . 称其味“甘 , 微温 , 无毒”, 主治“痈疽久败疮 , 补虚 , 助气壮筋骨 , 长肉补血”，张元素认为黄芪味甘 性温纯阳 , 具有补诸虚不足 ; 益元气；壮脾胃；长肌肉；排脓止痛 , 活血生血 , 内托阳疽 , 为疮家圣药等作用，现代中 药学认为黄芪具有补气生阳 , 益卫固表 , 脱毒生肌 , 利水退 肿的功效，重用黄芪补肺脾肾之气，扶正气，大补元气，党参具有健脾益肺，养血生津，黄芪党参合用加强补中益气， 扶正固表的功能， 五味子、炒二芽、鸡内金健胃消食， 党参、 麦冬、五味子三药合用取生脉饮之意，补肺清心，气充则脉 复， 方中杜仲、川牛膝滋补肝肾、强筋健骨， 白芍味酸入肝经， 善养血滋肝， 乃补血养血之良药， 当归味甘性温入肝脾心经， 补血养血， 乃补血之圣药， 当归味辛具有活血之功能， 当归、 白芍补血养血活血，使补而不滞，全方共凑补脾肾，填精益 髓， 健脾疏肝， 活血通络止痛之效；全方消补兼施， 补行兼用， 体现了气为血之帅，气行则血行的理念；二诊时患者反酸不 适， 睡眠差、四肢仍有乏力不适、舌淡， 舌边有齿痕， 脉细， 加用煅瓦楞子、海螵蛸制酸止痛；树舌属于灵芝属，又叫平 盖灵芝或扁平灵芝，树舌性平微苦，具有补气、开郁利膈、 清热、消积、止痛、化痰作用， 现代研究表明树舌含有多糖、 甾体化合物、三萜、脂类氨基酸、蛋白质、生物碱等化学成 分，具有调节免疫系统、抗肿瘤、抗炎等作用，在临床应用 上，可用于治疗胃痛、十二指肠溃疡、胃酸过多等疾病 [7] 。 三诊患者的出汗症状明显， 加用防风、白术， 取玉屏风之意， 白术益气健脾，培土生金，与芪、术合用既可补脾助运，又 能补肺实表，共凑补虚顾表止汗。另外，现代药理学研究表 明，六味地黄汤具有增强免疫、清除氧自由基的功能 [8]，丹 参、木香可以保护胃黏膜， 抑酸止痛以助胃溃疡的恢复 [9-10]， 黄芪对多种自由基有良好清除作用， 对抗脑缺血再灌注损伤， 并有抗凋亡、抗炎、扩张血管、改善血行的作用功效 [11]，另 外丹参、当归、鸡血藤等活血化瘀药物可抗血小板聚集，降 低血液黏稠度，扩张血管，能有效地清除自由基，抗氧化， 抗血栓形成，改善微循环 [12］ 。除此之外，ALS 患者因其病情 复杂严重，常有焦虑不安症状，故在中药调补的同时，全老 师强调治病“三分靠药补，七分靠自己”，嘱患者在服药之 外还要有良好的饮食习惯及舒畅的心情，功助疾病的治疗， 延缓病情进展，提高生活质量。

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